Muitas vezes confundida com asma, bronquite e até problemas cardíacos ou outros respiratórios, a condição é de difícil diagnóstico, o que atrasa o tratamento adequado com o pneumologista(ii)

Uma doença que não tinha tratamento. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) ficou conhecida assim por muitos anos até a chegada de tratamentos antifibróticos que atuam retardando sua progressãoiii. A FPI é uma doença rara, de causa desconhecida (idiopática), crônica e progressiva, que afeta os pulmões, causando cicatrizes (fibrose pulmonar) que reduzem a área de troca de ar e que atrapalham a oxigenação do sangue.(iv)

• A doença atinge de 0,22 a 17,4 pessoas a cada 100.000 indivíduos(v)

• É mais comum em homens acima de 60 anos, fumantes e ex-fumantes(iv)

• Entre os sintomas mais comuns, estão a falta de ar e a tosse(iv)

“Estes sinais são muitas vezes confundidos com o envelhecimento e atribuídos a doenças cardíacas ou outras doenças respiratórias, o que costuma atrapalhar e atrasar o diagnóstico correto” explica a pneumologista Dra. Regina Tibana.

A pesquisa “Panorama das doenças pulmonares raras no Brasil” realizada pelo Datafolha e a Boehringer-Ingelheim entrevistou pacientes, cuidadores e médicos que tratam doenças pulmonares intersticiais (DPIs), entre elas, a FPI.

• 36% dos pacientes com FPI relataram que entre os desafios durante sua jornada, a etapa mais longa foi entre o diagnóstico e o início do tratamento(i);

• Em seguida, foi o tempo entre a suspeita da doença, a solicitação e a realização de exames específicos (26%)(i);

• Já do ponto de vista médico, a etapa mais longa da jornada do paciente é o pré-diagnóstico.(i)

“Após o início do tratamento, manter as consultas regularmente é muito importante. Principalmente quando os dados apontam que 17% dos pacientes com FPI disseram que a doença piorou em menos de um ano”, explica a Dra. Regina Tibana. O tempo médio para o diagnóstico da FPI, segundo pacientes, é de três anosi. “Isso se dá pela falta de informações sobre a doença, tanto do ponto de vista do médico quanto dos pacientes”.

• Em média, 28% dos pacientes com FPI demoraram até 3 anos para o diagnóstico da doença(i)

• Após o diagnóstico de FPI, 82% dos pacientes relatam uma demora de 1 ano

até iniciar o tratamento e 14% relatam uma demora de quase 4 anos(i)

• Entre as dores mais comuns, 60% dos pacientes com FPI relatam incômodo nos músculos e articulações(i)

Diagnóstico e tratamento

• O diagnóstico pode ser feito pela combinação do histórico clínico do paciente, tomografia computadorizada de tórax e, em alguns casos, a biópsia pulmonar cirúrgica pode ser necessáriai(v).

• A correta identificação da doença, é fundamental para iniciar o tratamento adequado do paciente.

• A evolução dos medicamentos foi considerada um divisor de águas para médicos e pacientes.

• Até 2016 eram administrados apenas tratamentos para sinais e sintomas.

“Os novos antifibróticos atuam impedindo a proliferação descontrolada das células que formam as cicatrizes, desaceleram o ritmo de evolução da doença e diminuem os riscos de exacerbação da FPI” esclarece a Dra. Regina Tibana.
Além do uso de medicamentos, alguns pacientes podem aderir a um programa de reabilitação pulmonar, com a prática de atividades físicas adequadas para cada nível da doença. “É muito importante que as pessoas não se acostumem com a falta de ar e que procurem um pneumologista para tomar os devidos cuidados com a saúde do seu pulmão. Só assim é possível ampliar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares” explica a médica.