Saiba reconhecer os sinais dessa condição de difícil diagnóstico para o
tratamento adequado e para a melhoria da qualidade de vida do paciente

Pacientes com doenças pulmonares têm um novo tratamento disponível no Brasil. O medicamento nintedanibe, da farmacêutica Boehringer Ingelheim, recebeu aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) [I] para doenças pulmonares intersticiais (DPIs) fibrosantes com fenótipo progressivo, uma condição crônica, na qual a fibrose pulmonar continua a piorar. É a primeira terapia para esse tipo da doença, a receber aprovação para tratar a fibrose pulmonar progressiva, que pode ser causada por diferentes doenças [II].

A nova indicação é um divisor de águas para médicos de todo país, que passarão a contar com um novo tratamento para seus pacientes que apresentam essa doença de difícil diagnóstico e com uma longa jornada até o tratamento adequado [iii]. A aprovação do medicamento nintedanibe foi baseada no estudo INBUILD, o primeiro de fase III no campo das DPIs que agrupou pacientes com base no comportamento clínico da doença, em vez do diagnóstico clínico primário. Um total de 663 pessoas de 15 países foram avaliadas. Os resultados mostraram que nintedanibe diminuiu a perda de função pulmonar em 57% em relação ao placebo [iv].

Porta-voz disponível para entrevistas

Dra. Claudia Costa, pneumologista, Professora da Faculdade de Medicina da UERJ e membro da Comissão de doenças intersticiais pulmonares da SOPTERJ.

Sugestões de abordagem

• O que são as doenças pulmonares intersticiais, a dificuldade de diagnóstico e a importância do cuidado adequado ao paciente, sobretudo no cenário da pandemia pelo novo coronavírus?

• O que caracteriza os pacientes com fenótipo progressivo?

• Como é a jornada do paciente?

• Como é feito e qual a importância do diagnóstico precoce dessas doenças?

• Quais são os tipos de tratamentos disponíveis?

• Qual a importância da chegada de um tratamento específico para essas doenças?

Dados complementares

• Medicamento é o primeiro para condição crônica e progressiva e apresentou 57% de redução no avanço da doença pulmonar

• As DPIs pertencem ao grupo de doenças raras e abrangem mais de 200 distúrbios que podem levar a uma cicatrização irreversível do tecido do pulmão (fibrose), que afeta negativamente a função do órgão, comprometendo a capacidade respiratória [ii] .

• Nintedanibe é um inibidor de tirosina quinase multi-direcionado que atua bloqueando a proliferação, a migração e a transformação de células envolvidas no desenvolvimento da fibrose pulmonar e, dessa forma, tratando e diminuindo a progressão da DPI com fenótipo fibrosante progressivo .

[i] Resolução-RE Nº 2.038 de 18 de junho de 2020, publicada no DOU em 22 de junho de 2020. Disponível em: http://www.in.gov.br/en/web/dou/-/resolucao-re-n-2.038-de-18-de-junho-de-2020-262749823.
[ii] Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018; 27: 180076 [http://doi. org/10.1183/16000617.0076 -2018].

[iii] Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019 Oct 31;381(18):1718-1727. doi: 10.1056/NEJMoa1908681. Epub 2019 Sep 29

[iv] British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: http://www.blf.orq.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed September 2019].

[v] Wollin L, Distler JHW, Redente EF, et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J 2019;54: 1900161 [http://doi.org/10.1183/13993003.00161-2019]. [vi] Bula Prolissional de Ofev® (esilato de nintedanibe). Versão aprovada pela ANVISA em 22Jun2020.